Сухарева Г.Е. ‹‹Лекции по психиатрии детского возраста. Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга
Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .
Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.
Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.
Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.
Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.
Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.
Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.
В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.
В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.
В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.
Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.
Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.
В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.
Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.
Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).
Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.
Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.
Церебральный сифилис у детей — преимущественно врожденное заболевание. Приобретенный «бытовой» сифилис, связанный с внеполовым заражением, встречается очень редко. Психические нарушения, наблюдающиеся при церебральном сифилисе, обычно делят на ранние формы (сифилис мозга в настоящем смысле этого слова) и поздние (прогрессивный паралич и спинная сухотка). Из процессуальных форм сифилиса мозга у детей чаще наблюдаются сифилитический менингит и менингоэнцефалит, которые нередко оставляют тяжелые последствия в форме параличей, эпилептиформных припадков и психического недоразвития. В основе всех клинических форм сифилиса мозга лежит одна и та же причина — заражение бледной трепонемой. Характерным является полиморфизм морфологического субстрата: воспалительные, сосудистые гранулематозные изменения. Этим объясняется многообразие клинических проявлений. При единой причине церебрального сифилиса отдельные клинические формы могут быть различны по своему патогенезу. К мезодерма л ьным формам сифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным — прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые формы сифилиса спинного мозга. В детской клинике относительно часто наблюдаются формы сифилиса, при которых нет болезненного процесса и патологические изменения представляют собой остаточные явления в виде порока развития — олигофрении, органической психопатии. У детей, родившихся от матери, больной сифилисом, порок развития может быть обусловлен различными причинами. Психическое недоразвитие может возникнуть без непосредственного влияния сифилитической трепонемы, а вследствие токсикоза в инфицированном организме матери. Эти формы порока развития называются дистрофическими. Сифилитические токсины могут оказать влияние и на половые клетки родителей, вызывая поражение зачатка. М. В. Милич, изучая эти формы в нашей клинике, пришел к выводу, что в последние десятилетия эти «парасифилитические» формы встречаются значительно чаще, чем истинный врожденный сифилис (87,7 % против 12,3 % случаев). Реже пороки развития обусловлены проникновением трепонемы через плаценту в плод. В таких случаях речь идет об олигофрении, обусловленной сифилитическим процессом, начавшимся во внутриутробном периоде. Клиническая картина этих форм олигофрении более сложна. Психическое недоразвитие здесь часто сочетается с параличами и эпилептическими припадками. Примером такой формы олигофрении, осложненной судорожными припадками, может служить история болезни Любы, 13 лет. Родители девочки болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей. Трое здоровых детей родились до заражения сифилисом, 5 детей умерли в раннем детстве от неизвестных причин, остальные беременности завершились выкидышами и абортами. Больная от шестой беременности, во время которой проводилось противосифилитическое лечение, родилась в срок. В раннем детстве были отмечены косоглазие и слабость правых конечностей. Развивалась с задержкой. Ходить и говорить стала к 4 годам. Не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки. Соматическое состояние: череп высокий, асимметричный, готическое небо. Зубы широко расставлены. На резцах полулунные вырезки. Грудная клетка неправильной формы, имеется сколиоз. Кожа бледная, с желтизной, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений не обнаружено. В неврологическом состоянии: левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоидные движения, паралич конвергенции. Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. Небольшое ограничение движений и повышение сухожильных рефлексов в правых верхних конечностях. Симптом Бабинского справа. Хориоретинит. Реакция Вассермана в крови положительная, в спинномозговой жидкости отрицательная. В психическом состоянии отмечаются выраженные признаки умственной отсталости. Не отличает карандаша от ручки, не считает даже в пределах пяти. Всегда пассивна и бездеятельна. Дружит с маленькими детьми. Первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала одни и те же вопросы. Эпилептические припадки были преимущественно в ночные часы. Возникали бормотание во сне, судороги рта, затем тонические судороги конечностей, потеря сознания и непроизвольное мочеиспускание. Припадки длились от 5 до 15 минут, затем наступал сон. Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явлениями внутриутробного сифилитического заболевания. Этим объясняются и непропорциональность ее физического строения, и врожденное психическое недоразвитие по типу олигофрении. Появление эпилептических припадков совпадает с обострением процесса в пубертатном возрасте. Дифференциальный диагноз между сифилитической олигофренией и другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных бывает сложным. Поэтому подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей. Соматические признаки. У новорожденных детей наблюдаются ринит с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая, с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса гетчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних резцах — гетчинсоновские зубы; б) паренхиматозный кератит; в) отит. Имеют также значение разнообразные деформации черепа (бугристый, скошенный, башеннообразный), отсутствие мечевидного отростка грудины, экзостозы ключицы, седловидный нос. Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятых в отдельности, не патогномоничны для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения. Вторым критерием для диагностики сифилитического поражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости в последней обычно отмечаются положительные белковые реакции, увеличенное количество форменных элементов (плеоцитоз) и белка. Но и отрицательные серологические и глобулиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга. Положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66 % наших наблюдений. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,16 до 0,240/00, число клеток до 8/3, 9/3—10/3 встречается у детей в возрасте до 6 лет. Реакции Нонне.— Апельта, Вейхбродта и Панди в 5 % случаев могут быть положительными. Следующий ряд признаков мы находим в полиморфных неврологических симптомах: поражение черепномозговых нервов, теми- и парапарезы. Но особенно характерны изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. На глазном дне часты побледнение сосков, иногда атрофические явления, хориоретиниты и др. Среди психопатологических проявлений нельзя назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференциальной диагностике с врожденным слабоумием другой этиологии о сифилитическом заболевании головного мозга говорят грубое нарушение памяти, расстройства внимания, большая истощаемость, резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохраненной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностические, афатические и апрактические расстройства), нарушение целенаправленности, пассивность, адинамия, эйфория, слабодушие являются признаками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но при глубокой степени слабоумия эти симптомы теряют значение. Ранние сифилитические поражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития. Эпилептиформные припадки являются одним из частых симптомов врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако патогенез сифилитической эпилепсии окончательно не выяснен. Полагают, что в основе его лежит эндартериит мелких сосудов головного мозга. У детей наблюдается сифилитическая эпилепсия двоякого типа: 1) когда судорожный припадок является лишь симптомом в клинической картине сифилиса мозга. Здесь правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе; 2) когда эпилептические припадки и эпилептические изменения психики являются основным в картине болезни. В этих случаях специфический агент, очевидно, вызвал в мозге изменения, благоприятствующие развитию нового болезненного процесса по типу эпилептической болезни. Специфическая терапия в этих случаях часто малоэффективна. Сережа, 11 лет. Плохая успеваемость, трудности поведения, эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, плаксивая, раздражительная. Год назад у нее были зрительные галлюцинации и припадки после неприятных переживаний. Отец находится в психиатрической больнице, страдает редкими эпилептическими припадками. Мальчик от первой беременности, роды в асфиксии. В возрасте до года был спокойным, вялым, безучастным. Физически развивался правильно. В 9-месячном возрасте после кори возникали судорожные припадки. Школу посещает с 7 лет. Был 3 года в первом классе, затем переведен во вспомогательную школу. Читает плохо. Работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккуратен, исполнителен, бережлив, но назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. Двигательно беспокоен. Соматически без особенностей. В неврологическом состоянии: реакция зрачков на свет вялая, коленные рефлексы D>S. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная. Психический статус: груб, возбужден, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен, с детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В классе занимается сосредоточенно, аккуратно, но темп медленный. Новый материал усваивает с трудом. В данном случае есть основания диагностировать сифилитическое поражение головного мозга (анамнестические данные — сифилис у матери, наличие неврологических изменений — зрачковые реакции, анизорефлексия). Однако можно предположить, что на основе перенесенного сифилитического мозгового процесса развивается эпилептическая болезнь с определенными закономерностями клиники и течения. Это подтверждается свойственными эпилепсии изменениями психики: вязким аффектом с наклонностью к взрывчатости, педантичностью, нарушениями интеллектуальной деятельности по эпилептическому типу. Мальчик работает сосредоточенно, медленно, аккуратно, способен к длительному напряжению, тогда как для прогредиентной формы церебрального сифилиса характерны истощаемость, утомляемость, неспособность к продолжительному напряжению. В подобных случаях специфическая терапия должна сочетаться с противоэпилептическими средствами. Приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет психопатологическую картину одной из наиболее частых форм, а второй — относительно редкую форму врожденного сифилиса у детей. Аня, 7 лет. Отец страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата эпилептические припадки. Физическое развитие девочки своевременное, речь развивалась медленно. Уже в возрасте 4 лет была крикливой, беспокойной, жестокой и злой. В 6-летнем возрасте стала исчезать из дома, уносила вещи, попрошайничала в поездах, разжигала везде костры, мучила животных, била детей. При обследовании: диспластична, инфантильна, но старческое выражение лица, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Положительная реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости. Психический статус: двигательно беспокойна, импульсивна, эмоционально тупа, неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Выписана без улучшения. Катамнестические данные: в возрасте 15 лет по-прежнему убегает из дома, школу не посещает, устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна. Диагноз врожденного сифилиса в данном случае устанавливается на основании анамнеза, неврологического обследования и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференциальная диагностика таких случаев с психопатией и психическими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности. Картина болезни сходна с клиникой хронических форм эпидемического энцефалита: расторможение влечений, страсть к поджогам, бродяжничеству, отсутствие чувства страха, привязанностей, стойких интересов. У второго больного наблюдается психотическая форма сифилитического мозгового заболевания, редко встречающаяся у детей (несколько чаще — у подростков) и иногда неправильно диагностируется как шизофрения. Максим, 12 лет. Последние 3—4 месяца устает от занятий, настроение подавленное, плаксив, обидчив, раздражителен, не хочет выходить на улицу. Временами заторможен. Слышит мужской голос: «Пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью. Отец болел сифилисом до рождения сына. Тетка по линии отца была психически больной. Мать страдает головными болями, имела два выкидыша. Мальчик рос болезненным, в детстве были какие-то сыпи. С 3 месяцев до 1 года 2—3 раза в неделю были судорожные припадки. Был криклив, мало спал. Рос плаксивым, пассивным, неряшливым. До 3 лет не говорил. Психический статус: 3—4 месяца назад появились «слухи» — близко над ухом шепот, мужской голос, приказывающий ему идти куда-нибудь. Считает их болезненным явлением, сознает, что это только «кажется», говорит, что стал раздражительным; трудно делать уроки. Во время школьных занятий работает суетливо, с напряжением, вертится на стуле. В отделении по своей инициативе ничем заняться не может. Легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. Внимание неустойчивое, объем его узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро истощается. При соматическом обследовании выявлены неправильность телосложения, асимметричные череп и уши, увеличенные лимфатические узлы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. При неврологическом обследовании отмечаются анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, следы кератита слева, отставание левого угла рта, гиперкинезы, вегетативная дистония. Серологические исследования крови и ликвора отклонений от нормы не обнаружили. На глазном дне вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. После курса антисифилитического лечения стал несколько спокойнее. Данное состояние следует отнести к так называемому сифилитическому галлюцинозу. Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих случаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Однако эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной деятельности, снижение памяти, резкое расстройство внимания, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость — все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга не типичны для шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к чему-то постороннему также более характерно для сифилитического галлюциноза. Особенности неврологических расстройств—анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве — дают основание предполагать, что и в данном случае речь идет о психозе, связанном с органическим процессом сифилитического характера. Анамнестические сведения, указывающие на сифилитическое заболевание у отца, подтверждают диагноз. Однако у детей острые психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются очень редко, у подростков — значительно чаще. Приведем одно из таких клинических наблюдений. Валя, 15 лет. Заболевание началось в 14 лет с помрачения сознания, дезориентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцинаторные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась неравномерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительная. После курса специфической терапии была выписана в состоянии улучшения. При повторном поступлении через год с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями, которые до заболевания давались ей легко. Эмоционально обеднена. Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией. При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит тогда, когда упускают из виду правило, что распознавание болезни не должно строиться на отдельных симптомах, а также что определяющим диагноз шизофрении являются типичные нарушения мышления и личности больного. Все же при сифилисе мозга галлюцинаторные и бредовые проявления у детей наблюдаются редко. Основными являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептиформные, 3) церебрастенические и 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, что и вследствие острых инфекционных мозговых заболеваний. В этой однотипности психопатологических проявлений сказываются особенности возрастной реактивности ребенка. Из поздних сифилитических церебральных заболеваний наиболее серьезным является прогрессивный паралич. В детской клинике наблюдается ювенильная форма прогрессивного паралича. Эта форма возникает чаще всего в возрасте старше 12 лет, обычно на почве врожденного сифилиса, но в отдельных случаях — приобретенного; тогда ее называют детской формой прогрессивного паралича. По своей симптоматике и течению ювенильные и детские формы прогрессивного паралича существенно отличаются от форм, наблюдающихся у лиц зрелого возраста. Клиническим примером может служить следующая история болезни. Шура, 15 лет. Поступил в клинику с жалобами на плаксивость, вялость, изменение походки и речи. Отец его умер молодым от менингита, диагностированного как туберкулезный. У матери повторные реакции Вассермана в крови отрицательные. Мальчик от единственной беременности, родился в срок, без асфиксии. Развивался хорошо. В грудном возрасте много плакал. В последующие годы стал более спокойным, общительным, ласковым. Перенес корь и грипп. Кожных заболеваний не было. Умственное развитие было невысоким. Школу посещает с 9 лет. В первых классах учился хорошо В 3-м классе учиться стало трудно. С 12 лет явно стал менее сообразительным, плохо запоминал. Около года назад после перенесенной дизентерии изменилась походка, часто падал при ходьбе. Через полгода появились изменения речи, а также вялость и плаксивость. При обследовании выявлены евнухоидные пропорции, спастически-атактическая походка; часто падает. Лицо амимичное со стереотипной улыбкой. Обилие гиперкинезов: тики, фибриллярные подергивания, насильственные движения головой, усиливающиеся при волнении. Зрачки неравномерные, не реагируют на свет и конвергенцию. Сглажена левая носогубная складка, язык уклоняется вправо, фонация вялая. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, симптом Кернига. Движения в руках неполные по объему, ослабление силы и тремор, особенно слева. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, больше слева. Пателлярные и ахилловы рефлексы резко повышены с клонусоидами стоп и чашек, симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон, кожные рефлексы ослаблены. Пяточно-коленная и пальценосовая пробы с промахиванием, хуже слева, симптом Ромберга. В крови реакции Вассермана, Кана и цитохолевая резко положительные (++++) Спинномозговая жидкость: белок 0,165°/00, цитоз 96/3, реакции Вассермана, цитохолевая, Кана, Панди +-г~I—(-, Нонне—Апельта и Вейхбродта Н+К реакция Ланге 666654411 000. Психический статус: быстрая, дизартрическая, смазанная речь с пропуском слогов. Скороговорки не удаются. Не может назвать месяца и числа, путает события, даже близко его касающиеся. Долгое время не знал своего места за столом, после обеда идет не в спальню, а в класс. Грубо нарушена критика, свою болезнь видит только в слабости ног, говорит обо всем спокойным, благодушным тоном. При психологическом обследовании не в состоянии выделить существенное, память резко снижена, счет возможен только в пределах таблицы умножения. При чтении пропускает отдельные слова, не улавливает смысла прочитанного. Письмо с пропусками слогов, буквы нечеткие. Вял, пассивен, редко высказывает какие-либо желания. С детьми не общается. Может подолгу сидеть без дела, стереотипно катая палочку. Диагноз прогрессивного паралича подтверждается данными сомато-неврологического и серологического исследования и анализом психопатологической картины. Интеллектуальная деградация выражается в невозможности логических операций, грубом нарушении критики, расстройстве внимания и памяти, дезориентировке во времени. — Однако не всегда диагностика детского прогрессивного паралича так несложна. Затруднения связаны с тем, что детский прогрессивный паралич часто начинается на неполноценном фоне: врожденный сифилис, предшествовавший прогрессивному параличу, инвалидизирует ребенка и изменяет клиническую картину. Течение ювенильного паралича часто бывает медленным. Ребенок останавливается в физическом и психическом развитии, становится невнимательным, безучастным, начинает хуже учиться. У него появляются раздражительность, плаксивость, иногда импульсивность, злобность, расторможение влечений; поведение становится антисоциальным. Относительно реже болезнь начинается инсультообразно, с эпилептиформных припадков. Постепенно больные делаются все более слабоумными. В конечной стадии теряется речь, развиваются контрактуры и при отсутствии лечения наступает психический маразм. Длительность прогрессивного паралича у детей в нелеченых случаях в среднем 5 лет. Смерть наступает при явлениях истощения и психического маразма. Закономерности, определяющие течение конгенитального сифилиса мозга и формирование его клинической картины, сложные. Определяющим фактором являются тяжесть болезненного процесса и его локализация в «головном мозгу. Нарушение психики чаще возникает «в тех случаях, когда процесс поражает специфически человеческие области коры в лобных, теменных и височных долях, но характер процесса и его течение в значительной степени зависят от почвы, на которую падает инфекционный агент, хотя ввиду раннего внутриутробного поражения развитие ребенка сильно видоизменяется и таким образом конституциональные особенности стираются. Немалая роль принадлежит и возрастным особенностям. Те формы, при которых первые проявления болезни относятся к раннему детскому возрасту, значительно более злокачественны в отношении течения и исхода. Е. А. Осипова и Е. О. Горелик катамнестически обследовали 40 детей, больных сифилисом мозга. Авторы выделили три варианта течения сифилиса мозга: а) ранний и малоактивный; б) поздний, активный, с острым началом; в) медленно текущий (без видимого начала). Формирование клинических проявлений зависело от того, в каком возрасте началось заболевание. При раннем начале болезни отмечались большая диспластичность телосложения, грубая неврологическая картина, выраженное слабоумие. Специфическое лечение в этих случаях не оказывало большого влияния, так как речь шла о стойких последствиях раннего поражения головного мозга. При лечении сифилиса у детей не применяют препараты мышьяка и ртути. Лечение проводят антибиотиками (пенициллин, экмоновоциллин, бициллин) и препаратами висмута (бийохинол и бисмоверол). Пенициллин детям в возрасте от 5 до 15 лет вводят на курс из расчета 200 000 ЕД, детям от 1 года до 5 лет — 300 000 ЕД на 1 кг веса (табл. 1). Таблица 1 Дозы бийохинола и бисмоверола при лечении сифилиса у детей
| Возраст ребенка | Бийохинол | Бисмоверол | ||
| разовая доза | суммарная доза | разовая доза | суммарная доза||
| До 6 месяцев | 0,3—0,5 | 0,8 | __ | __ |
| 6—12 » | 0,5—0,8 | 8,0—10,0 | 0,1—0,3 | 4,0 |
| I — 3 года | 0,5—0,1 | 12,0—15,0 | 0,2—0,4 | 4,0—4,8 |
| 3—5 лет | 1,0 | 15,0—20,0 | 0,4—0,6 | 6,0—8,0 |
| 5—10 » | 1,0—1,5 | 20,0—25,0 | 0,4—0,8 | 8,0—10,0 |
| 10—15 » | 1,0—1,5 | 25,0—30,0 | 0,6—0,8 | 10,0—12,0 |
Этиология и патогенез
Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей , времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич - к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.
Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.
Сифилис мозга возникает чаще всего через 5-7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2-4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8-12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.
Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.
Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга - прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.
Клиническая картина
Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.
Формы сифилитических нарушений
Сифилитическая неврастения
Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени - обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.
Эпилептиформные припадки
Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже - намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.
Острый сифилитический менингит
Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.
Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).
Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.
Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.
Апоплектиформная форма сифилиса мозга
Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях - джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.
Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.
По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.
Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе - далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.
Гуммозная форма
При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.
Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже - депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.
Лечение
Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.
Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.
Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.
Психические нарушения
Начальная стадия
Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).
Период расцвета болезни
Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.
Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.
Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.
Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.
С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.
Маразматическая стадия
Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).
Соматоневрологические нарушения
Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.
Клиническая картина
Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).
К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.
Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.
Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.
Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.
Формы прогрессивного паралича
Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.
В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.
Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.
В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.
Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.
Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.
Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.
Психиатрия. Руководство для врачей Борис Дмитриевич Цыганков
Глава 29 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)
ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)
Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (ПП). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием «нейросифилис» (А52.1, F02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача Дж. Фракасторо «Syphilis sive de morbo Gallico» - «Сифилис, или Французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 - 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.
Термин lues Venerea был введен Ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в Средние века во Франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в Италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в XX веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в СССР, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 - 4 раза и частота заболеваемости нейросифилисом.
Сифилис мозга и ПП являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.
Из книги Нервные болезни: конспект лекций автора А. А. Дроздов Из книги Гистология автора В. Ю. Барсуков автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Тайны нашего мозга автора Сандра Амодт Из книги Основы интенсивной реабилитации. Травма позвоночника и спинного мозга автора Владимир Александрович Качесов Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев автора П. Вяткина Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора П. Вяткина Из книги Официальная и народная медицина. Самая подробная энциклопедия автора Генрих Николаевич Ужегов Из книги Мозг, разум и поведение автора Флойд Э. Блум Из книги Лечебное питание при сахарном диабете автора Алла Викторовна Нестерова Из книги 700 важных вопросов о здоровье и 699 ответов на них автора Алла Викторовна Маркова Из книги Лечение детей нетрадиционными методами. Практическая энциклопедия. автора Станислав Михайлович МартыновСреди сифилитических поражений головного мозга выделяют две основные группы расстройств: сифилис мозга и прогрессивный паралич. Принято считать, что сифилис мозга возникает в более ранних периодах после заражения, а прогрессивный паралич - в более поздних и в связи с этим обнаруживаются различные морфологические изменения в тканях мозга. При сифилисе мозга поражаются сосуды и оболочки мозга (ткани мезодермального происхождения), при прогрессивном параличе наблюдаются дистрофические изменения в самой ткани мозга.
Возникновение этих заболеваний после первичного заражения наблюдается в различные сроки: сифилис мозга - через 4-6 лет, но могут быть более короткие и более длительные периоды инкубации.
При прогрессивном параличе этот период более продолжительный. Следует отметить, что в последние годы в связи с нарушением четкости диспансерного наблюдения и появившейся возможностью обращения к большому количеству частных врачей, проводящих не всегда полноценное лечение первичного сифилиса, риск психических нарушений сифилитической природы может возрастать.
Сифилис мозга (Lues cerebri)
При сифилисе мозга страдают оболочки мозга и сосуды. При сифилитическом поражении оболочек мозга наблюдаются проявления их раздражения (менингизм), у больных отмечаются головная боль, раз¬дражительность, аффективные реакции, колебания настроения. Часто наблюдается неврологическая симптоматика, главным образом со стороны черепных нервов, возможны снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов, анизокория, деформация зрачков, изменение реакции на свет и аккомодацию, редко наблюдаются афазии, геми- и моноплегии. Реакция Вассермана, РИБТ и РИФ в крови и ликворе резко положительны (хотя реакция Вассермана в крови может быть отрицательной). Реакция Ланге (с коллоидным золотом), дающая типичную картину «сифилитического зубца», практически не проводится в лабораториях психиатрических и венерологических учреждений.
Апопликтиформная форма сифилиса мозга - наиболее частое проявление поражения сосудов; носит характер инсультов, которые вначале имеют нестойкий характер с достаточно быстрым восстановлением функций. В дальнейшем наблюдаются более обширные нарушения и восстановление не наступает, выявляются стойкие неврологические нарушения, такие как апраксия, агнозия, псевдобульбарные расстройства.
Психические нарушения более выражены: больные раздражительны, гневливы, слабодушны, отмечаются достаточно четкие колебания настроения, снижение памяти и интеллекта.
Клиническая картина гуммозного сифилиса мозга встречается редко и клинически напоминает картину при опухолях мозга. Положительные реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе являются четкими диагностическими признаками.
Может наблюдаться галлюцинаторно-бредовая форма сифилиса мозга, как при всех экзогенно-органических расстройствах. Преобладают истинные галлюцинации, бредовые идеи часто ипохондрические или преследования, простые и конкретные. Эти расстройства сопровождаются колебаниями настроения, подавленностью, раздражительностью, гневливостью. Неврологическая симптоматика не носит грубый выраженный характер: анизокория, асимметрия лица и др. Реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе положительны.
Психические расстройства при врожденном сифилисе
В основе всех психических нарушений при церебральном сифилисе лежит одна причина - заражение бледной спирохетой. В детской практике, когда речь идет о врожденном сифилисе, патологические изменения наблюдаются в виде задержки развития и уродства отдельных частей ЦНС. Имеют значение возрастные особенности детского мозга.
М.С.Маргулис считал, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс протекает по типу общей инфекции, внутренние органы и ЦНС наводнены спирохетами.
Особенностью клинической картины врожденного сифилиса является локализация и распространенность поражения. Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), и токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменениями обмена в организме. Многообразие клинических проявлений зависит от стадии процесса, интенсивности и длительности течения заболевания.
Выделяют ранние и поздние формы врожденного сифилиса.
В клинических проявлениях врожденного сифилиса выделяют две группы. Первая включает грубые симптомы церебральных и спинальных нарушений и проявлений психической недостаточности разной степени. Вторая группа характеризуется преобладанием интеллектуально-эмоциональных расстройств.
Прогрессивный паралич (paralisis progressiva alienorum -прогрессивный паралич помешанных, болезнь Бейля)
Как самостоятельное заболевание описан французским психиатром А.Бейлем в 1822 г. Сифилитическая природа была доказана после обнаружения японским ученым Ногучи (Ногуши) в 1911 г. в мозгу больных прогрессивным параличом бледной спирохеты. Прогрессивный паралич в настоящее время встречается редко в связи с активной терапией антибиотиками острых фррм заболевания.
Из литературы прошлых лет известно, что заболевают чаще мужчины в возрасте 35-50 лет. В клинической картине прогрессивного паралича выделяют три стадии: начальную, или астеническую, расцвета болезни и терминальную типа маразма.
Первая стадия (астеническая, или псевдоневрастеническая): нарастает постепенно, появляются слабость, головные боли, утомляемость, снижается работоспособность. На этом фоне больной начинает совершать поступки, которые ему раньше были не свойственны, проявляет грубость и нетактичность. Так, интеллигентный человек отправился в гости с женой, подошел трамвай, он сел и уехал, оставив жену в недоумении.
На следующей стадии появляются еще более выраженные неадекватные поступки, человек берет без спроса чужие вещи, выходит к гостям в нижнем белье, затем начинает высказывать нелепые идеи величия и богатства.
Выделяют несколько форм в клинической картине второй стадии болезни: наиболее часто встречавшаяся ранее экспансивная форма с благодушным настроением и идеями величия и богатства; дементная с преобладанием нарастающего слабоумия; циркулярная - характеризующаяся колебаниями настроения; ажитированная и галопирующая - с быстрым развитием болезни.
Типичными неврологическими расстройствами при прогрессивном параличе являются нарушения речи, письма и походки. Речевые нарушения (дизартрия) характеризуются смазанностью речи; говорят, что у больного «каша во рту», ему не удаются скороговорки, в последующем он пропускает слова, слоги, повторяет несколько раз слоги (логоклония). Письмо становится неровным, больной пропускает буквы и слоги, повторяет слоги, написанное становится все более неразборчивым. Походка делается неуверенной, пошатывающейся. Одним из ранних признаков является синдром Аргайла Робертсона - отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Возможны и другие зрачковые расстройства: миоз, анизокория и другие неврологические знаки (отклонение языка в сторону, птоз и т.п.).
В соматическом статусе достаточно отчетливо отмечаются понижение чувствительности, повышенная ломкость костей, выпадение волос, потеря массы тела, несмотря на хороший аппетит.
Серологические изменения: при исследовании крови и ликвора обнаруживаются положительные реакции Вассермана, РИФ и др. В ликворе - увеличение количества клеток и белка, изменение белковых фракций с увеличением уровня глобулина. Большую диагностическую роль играет реакция Ланге с коллоидным золотом: при прогрессивном параличе в первых пробирках наблюдается обесцвечивание раствора ликвора с коллоидным золотом, «паралитический тип» кривой.
Дифференциальный диагноз основывается на серологических показателях, анализе неврологической и психопатологической симптоматики.
